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小儿嗜铬细胞瘤有哪些发病原因

2019.01.05 17:22 1762

小儿嗜铬细胞瘤有哪些发病原因?嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质,交感神经节,旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织,故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。

这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤,而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4~6cm,切面呈棕黄至浅褐色,被受压的正常肾上腺组织完整包绕,有出血或囊性坏死区。 镜下检查很难鉴别为良性或恶性,主要根据临床,如有复发或转移,则认为是恶性。

在小儿很少是恶性,但较成人更多见肾上腺外病变,约占30%,常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是,有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。

症状:儿茶酚胺分泌过量、尿素廓清障碍、肾上腺中毒、儿茶酚胺分泌过量、尿素廓清障碍、肾上腺中毒、头痛、高血压、心悸、呕吐 腹痛、消瘦

检查项目:尿17-羟皮质类固醇、尿液去甲肾上腺素、尿肾上腺素 尿17-羟皮质类固醇、尿液去甲肾上腺素、尿肾上腺素、尿儿茶酚胺、胰高糖素激发试验、儿茶酚胺、腹部血管超声检查、肾脏MRI检查、一般摄片检查、尿铬(Cr)

相关疾病:原发性肺动脉高压、肾实质性高血压、假性高血压、原发性高血压

小儿嗜铬细胞瘤原因:

一、发病原因

发病原因尚不清楚,与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关,且常伴其他疾病,如多发性内分泌肿瘤。多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber综合征,von Hippel-Lindau病等。

二、发病机制

嗜铬细胞瘤多为良性,多数为单发,也可以多发,肿瘤呈圆形或卵圆形,表面光滑,有完整包膜,周围血管丰富,直径一般在2~6cm,重量多在100g以内,但有体积很大者。镜下肿瘤细胞较大,形态不规则,胞浆中颗粒较多,可被重铬酸盐染色,嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别,只有广泛浸润邻近脏器或组织,以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。

以上就是佰佰安全小编为您介绍小儿嗜铬细胞瘤有哪些发病原因的内容,本网儿童安全教育知识库中还有很多关于儿童安全方面的知识,感兴趣的朋友可以继续关注本网的内容,以便让孩子更健康的成长。

( 责任编辑: 张小付 )

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