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小儿视网膜母细胞瘤有哪些治疗方法

2019.01.12 12:27 1469

小儿视网膜母细胞瘤有哪些治疗方法?视网膜母细胞瘤作为一发生在儿童的遗传性眼内恶性肿瘤,影响患儿生命、视力、面部外形及心理发育。诊断上涉及眼科、儿科、产科,治疗上涉及眼科、肿瘤科(放疗、化疗)、儿科、麻醉科等。因此在对视网膜母细胞瘤的处理上,一定要强调多学科、多中心的合作。视网膜母细胞瘤的治疗目标首先是挽救生命,其次是保留眼球及部分视力。治疗原则应根据眼部及全身受肿瘤侵犯的情况而定。方法的选择应根据肿瘤的大小和范围,单侧或双侧以及患者的全身情况而定。

常用的治疗方法有手术治疗(包括眼球摘除、眼眶内容摘除)、外部放射治疗、局部治疗(光凝治疗、冷冻治疗、加热治疗、浅层巩膜贴敷放射治疗)及化学治疗等。近10年来国际上对视网膜母细胞瘤治疗的概念逐渐发生了重大改变,主要表现在化学治疗结合多次积极的局部治疗(serial aggressive local therapy,SALT)逐步上升为一线治疗,而外部放射治疗则降为二线治疗,眼球摘除为三线治疗。这一变化被认为是开创了视网膜母细胞瘤治疗的新纪元。一般对于全身情况较好,病变局限的眼内期视网膜母细胞瘤(RE1~4级),无论单眼性或双眼性,可选择局部治疗或化学治疗结合局部治疗;对于病变较大的眼内期视网膜母细胞瘤(RE4~5级),或肿瘤已扩散至眼外者,可选择手术治疗,必要时可联合外部放射治疗和化学疗法。对遗传型视网膜母细胞瘤应避免外部放射治疗。

化学治疗

单纯的化学治疗本身并不能完全治愈视网膜母细胞瘤,但常常可使肿瘤体积显著缩小(被称为化学减容术,chemoreduction)、继发性的视网膜脱离复贴、转移减少,从而使局部治疗得以实施。对于遗传型视网膜母细胞瘤,化学治疗还可预防新的肿瘤灶及第2恶性肿瘤(特别是颅内的三侧性视网膜母细胞瘤)的出现。目前已常与局部治疗合并应用,以治疗眼内期视网膜母细胞瘤。常用的药物有长春新碱、依托泊苷、卡铂、环磷酰胺、环孢素A等。常用的方案是VEC方案,即长春新碱、依托泊苷、卡铂联合应用6个疗程,每个疗程2天,疗程间隔3周。由于视网膜母细胞瘤极易出现耐药性,有时可短期加用大剂量的环胞霉素A来加以逆转。在每个疗程开始前1~3天进行全身麻醉下的眼底检查(examination under anesthesia,EUA),记录病情变化,同时可行视网膜的冷冻治疗以增加化学药物在眼内的积聚。一般2~3疗程后肿瘤即明显缩小,这时在EUA的同时开始局部治疗(如光凝治疗、冷冻治疗)。6个疗程完成后,每3~6周应进行1次EUA以记录病情变化或局部治疗效果。病情稳定后逐步延长EUA的间隔。这一治疗方案可使约80%的RE1~3级,30%的RE4~5级的视网膜母细胞瘤患者免于外部放射治疗和眼球摘除,但对于播散于玻璃体腔和视网膜下间隙的肿瘤细胞效果较差。

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( 责任编辑: 张小付 )

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