医学指导/广东省人民医院心内科主任医师黄奕高
“唉，自从得了肺高压，运动量一大，就胸闷气短。”
“你才23岁，这年纪轻轻的，怎么就得了高血压呀？”
“这病和高血压可不是一回事儿啊。”
……
很多人不了解肺动脉高压，一提到这个病，大家自然联想到高血压。专家表示，该病不仅是被当做高血压，由于几乎所有肺动脉高压患者都有气促、浑身无力等症状，也就常常被误判为心脏病或哮喘，因此耽误了治疗时机。专家提醒，如果出现不明原因的气促、乏力等症状，别忘去心内科看看，进行全面的诊断和心功能评级，以免遗漏肺动脉高压。
缺乏特异性临床症状 极易误诊
肺动脉高压（PAH），是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，其血流动力学诊断标准为：静息时右心导管测量平均肺动脉压超过25mmHg。PAH患者通常肺动脉血管阻力显著增加，引起肺动脉压力升高，往往引发患者右心功能衰竭甚至死亡。
广东省人民医院心内科主任医师黄奕高教授介绍，肺动脉高压是一种罕见病，全国发病人数约3万人。其分为特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压、先天性心脏病相关肺动脉高压等。肺动脉高压患者所有年龄都可发病，不分男女，主要发病年龄在20~40岁，占3/4左右，且女性居多。长期处于缺氧的环境中，会使很多患者的日常生活受到影响，临床表现为劳动性呼吸困难、乏力，有时还会突发晕厥，部分病情严重的患者，走路都会气喘吁吁。
另外，由于肺动脉高压的临床症状缺乏特异性，甚至很多临床医生都还没有这个疾病的概念，所以其常被误诊为心衰、哮喘、慢阻肺等，因此耽误了治疗时机。
体检时建议做心脏超声
肺动脉高压虽然小众，但杀伤力却十分惊人。一直以来，它被称为“心脑血管领域的癌症”，致残率和病死率非常高。“一旦确诊活不过5年”的说法，也一度流传在肺动脉高压的病友家属圈。但随着医学科学技术的发展，如今只要早发现早规范治疗，患者的生存期显著延长。
“关键在于早发现。”黄奕高表示，大家要有筛查意识，比如说到气促，心内科首先想到的是心功能不全，即心衰。心衰包括左心衰和右心衰，而肺动脉高压是右心的问题。如果除了气促，还有嘴唇紫绀现象的就要高度怀疑是肺动脉高压。
其实，最有效的办法是定期体检做心脏超声，有经验的医生能够通过心脏超声初步判断，如果有怀疑，可以通过完善相关检查来确诊，如右心导管等。
吃减肥药也会导致肺动脉高压
肺动脉高压可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。黄奕高介绍，肺动脉高压可以继发于多种疾病，患有先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基础疾病者，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者，都可能是肺动脉高压的高危人群。
黄奕高特别提醒说，临床上因减肥药导致肺动脉高压的比例越来越高。女性减肥一定要慎重，千万不要随便吃减肥药，因为爱美而患上这种心血管癌症实在是得不偿失。
肺动脉高压是有遗传性的。如果家族中有一个以上成员患肺动脉高压，则可诊断为家族性肺动脉高压。这是由一种突变基因导致的，这种基因被认为是遗传性的，可在家族成员中代代相传。
但有家族性肺动脉高压并不意味着你的孩子一定会发病。如果父母一方带有致病基因，孩子有50%的机会遗传此基因。即使带有那种致病的突变基因，他们发生家族性肺动脉高压的可能性仅为10%~20%。需要提醒的是，患有肺动脉高压的女性应尽量避免怀孕。
可通过药物长期控制病情
目前肺动脉高压的治疗还是一个世界性的难题，黄奕高坦言，该病很难治愈，一般患者只能靠药物控制病情。
“如果不治疗，肺动脉高压患者平均寿命只有2.8年。但如果经过早期规范的治疗，肺动脉高压的3年生存率可以达到68%，活过10年的患者也不在少数。”黄奕高说，药物的作用原理是有助于肺动脉松弛，从而使血流增加，肺动脉血压降低，“虽然没办法治愈疾病，但可以让患者活得更久、活得更好，部分患者甚至可以正常工作和生活。”随着更多的新药在中国上市，对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者来说，以前在国内并没有相应适应症的药物，而今也是“有药可医”了。
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( 责任编辑: 慕丹萍 )
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